膜型IgA 肾病
什么是膜型IgA 肾病?
IgA 肾病属于肾小球肾炎疾病范畴,主要损伤部位为肾小球。IgA 肾病是肾小球肾炎病理穿刺后的一种诊断结果,主要是以IgA 为主的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区,IgA 肾病以系膜增生型最为多见,但一般来说,膜型IgA 肾病较为少见。
膜型IgA 肾病的病理特点为:在系膜增生的同时.肾小球毛细血管基底膜增厚,并有钉突形成。患者有大量蛋白尿。系膜区有大量IgA沉积。毛细血管基底膜外侧有IgG沉积。超微结构显示在系膜区及基底膜上皮细胞下均有电子致密物.本文通过免疫荧光和免疫电镜的研究认为。膜型IgA 肾病是膜型肾小球肾炎与系膜增生型IgA 肾病的相互重叠。
以往对IgA 肾病的研究
IgA 肾病是Berger于1969年首先报告的,以含有大量IgA的循环免疫复合物沉积于肾小球系膜区为特点的原发性肾小球疾病。
由于变态反应,体内可以形成具有不同特点损伤肾小球的免疫复合物,主要有两太类:存在于血液中的循环免疫复合物和局部形成的原位免疫复合物。
循环免疫复合物的体积、溶解度、所带电荷 及肾小球固有成分对免疫复合物的特殊亲合性等,决定了循环免疫合物在肾小球内沉积的部位“ 。位于血循环的大分子含IgA的难溶性免疫复合物主要沉积于肾小球系膜区,或可波及于毛细血管基底膜的内皮细胞下。
相反,沉积于肾小球毛细血管基底膜上皮细胞下的免疫复合物,主要为局部形成的原位免疫复合物,或有一部分来自血循环中的小分子易溶性的循环免疫复合物 。
由此可见,沉积于肾小球系膜区和毛细血管基底膜上皮细胞下的免疫复合物有着不同的形成机制。不难理解,IgA 肾病必然以肾小球系膜增生为主,或在系膜增生的基础上,出现膜增生型、毛细血管内增生型、新月体型以及硬化型等各种肾小球病变,而只凭含IgA的太分子免疫复合物,不能导致肾小球毛细血管基底膜增厚。
结论:膜型IgA肾病经免疫荧光和免疫电镜检查证实,导致系膜增生的系膜区免疫复合物主要含有IgA,导致基底膜增厚的上皮下免疫复合物,主要含有IgG。所以,可以将膜型IgA肾病理解为含有IgG的免疫复合物沉积导致的膜型肾小球肾炎和含IgA的免疫复合物导致的系膜增生性肾小球肾炎的重叠。







