为什么患了原发性肾小球肾炎？

为什么有些人就患了原发性肾小球肾炎？   
    根据大量肾活检的病理检查和实验性肾小球肾炎表明，大多数肾炎由免疫因素引起，主要机制为抗原抗体反应引起的变态反应。
 
    由于各类感染以及药物等，抗原抗体结合形成免疫复合物，根据自身不同的体积以及所携带电荷的影响沉积在肾脏不同的固有细胞区域，分别沉积在内皮下、系膜区、上皮下位置，免疫复合物不断的沉积，对肾脏不同的固有细胞形成损伤。根据肾脏病变的性质、部位以及范围，分为不同的病理类型，微小病变肾病，膜性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎等。
    1、免疫复合物沉积在肾小球内皮下：   
    正常健康的肾小球内皮细胞有其正常的功能，当内皮细胞受到损伤，结构发生变化，功能也相应的产生变化。受损后的内皮细胞抗凝活性下降，促进了血小板的粘附与聚集，导致肾小球毛细血管微血栓形成，局部缺血缺氧；再者由于受损，NO（一氧化氮）、PGI2（前列环素）等血管扩张因子减少，分泌的血管紧张素增加，导致血管收缩，产生肾内高压；此外，受损后电荷滤过屏障产生障碍，基底膜受伤通透性增加。内皮细胞受损后的三种结果交互作用，进一步导致肾脏局部微循环障碍，部分肾小球硬化，并出现血尿、蛋白尿等临床表现。   
    2、免疫复合物沉积在肾小球系膜区：   
     大量的免疫复合物沉积肾小球系膜区，吸引炎性介质浸润，产生炎性反应。导致肾脏系膜细胞损伤，使系膜细胞增殖、收缩。系膜细胞增生、系膜基质增多，这就是系膜增生性肾小球肾炎，此时如果再有内皮细胞的增生，就是毛细血管内增生性肾小球肾炎。随着细胞分泌的介质、基质增多，毛细血管管腔狭窄，造成缺血缺氧，同时系膜细胞在炎性介质与基质的作用下表型转化为肌成纤维细胞，大量细胞外基质产生，病情恶化，肾脏纤维化进展；系膜细胞收缩，导致滤过面积较少，滤过的分数降低，基底膜受到损伤，通透性增加，有用物质漏出；再有系膜细胞的吞噬功能下降，使得免疫功能下降，大分子物质不能被吞噬，大量堆积最终使得系膜细胞表型转化为肌成纤维细胞，分泌不易被降解的ECM，健康肾脏功能的细胞逐步丧失。总之，受损的系膜细胞在肾脏纤维化中占据了中心位置。随着损伤细胞的扩大和蔓延，肾脏的健康肾单位愈少，肾脏纤维化逐步进展。   
    3、免疫复合物沉积在肾小球上皮细胞：   
    上皮细胞受到损伤，其表面的C3b受体会进一步诱使大量免疫复合物沉积至上皮下，导致膜型肾病的产生。如果光学显微镜下仅有肾小球上皮细胞肿胀，电子显微镜下可见上皮细胞足突广泛融合变平，则为微小病变肾病，绝大多数病例预后良好。
    此外其本身合成PGE2、PGI2的能力下降，血栓形成素TXA2合成增加，最终导致血管收缩，再有，健康上皮细胞是肾小球滤过屏障的一部分，一旦它受到损伤，电荷屏障功能就会产生障碍，细胞增生，进一步加大微循环功能障碍，加大对肾脏的损害，肾脏纤维化发展；同时被致纤维化细胞因子激活，上皮细胞表型可转型为肌成纤维细胞，ECM大量合成，新月体形成，当50%以上的肾小球新月体形成时，即称为新月体性肾小球肾炎，新月体的形成压迫肾小球毛细血管袢，微循环障碍加重，肾功能逐步下降，肾小球逐渐萎缩硬化。