继发性肾小球疾病之狼疮肾（2）
狼疮性肾炎有哪些肾外表现？
系统性红斑狼疮是临床常见病，可发生于任何年龄和性别，常见于青年女性，最常见者为20—30岁。其肾外表现为；
(1)一般症状：大部分病人表现全身乏力，体重下降，90%的病人有发热，热型不定，40%可超过39℃。
(2)皮肤粘膜；50%病人可出现面部蝶形红斑，病变局限于两面颊和鼻梁处，呈轻度的水肿性红斑，可有毛细血管扩张和鳞屑，重度渗出性炎症时可有水泡和痂皮，红斑消退后一般不留疤痕和色素沉着。脱发见于50%的病人，是红斑狼疮活动的敏感指标之一。网状青斑常见，是血管炎的典型特征。多有神 经系统症状。此外，还可见 荨麻疹、盘状红斑、甲周红斑、紫癜、裂片状出血、口腔及鼻粘膜溃疡等。
(3)关节肌肉：90%的病人有关节疼痛，常见于四肢小关节，约有10%的病人可有轻度关节畸形，但一般无骨侵蚀征象。长期、大量、不规则使用激素，可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。1/3的病人有肌痛，有的甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。
(4)心血管：活动性红斑狼疮病人发生心包炎者可达2/3的病例，一般为短暂、轻度的临床表现。10%的病人可有心肌炎的表现。二尖瓣和主动脉瓣亦可累及，一般于心尖区和心底部闻及收缩期杂音，后者也可能与贫血、心动过速或发热有关，舒张期杂音罕见。此外，还可出现雷诺氏现象(约25%)，肺动脉高压和复发性血栓性静脉炎，后者可以是红斑狼疮的首发症状。
(5)肺和胸膜：40%一46%的病人可发生胸膜炎，它是红斑狼疮即将累及肾脏的可信指标。急性狼疮性肺炎并不多见，表现为呼吸困难，可无胸痛和咳嗽，严重者可发生大量咯血，一些病人表现为反复发作的肺不张，少数可发展为弥漫性肺间质纤维化。
(6)血液系统：50%～75%的病人呈正色素正细胞性贫血；60%的病人白细胞<4.5X10’/L；血小板一般为轻度降低，少数<30X10’/L(约50%)。
(7)胃肠道：部分病人有恶心、呕吐，腹痛常见(约50%)，可能与腹膜炎及腹腔脏器有关。肝、脾肿大分别见于30%和20%的病人。
(8)神经系统：症状和体征的发生率约为50%一60%，临床表现复杂多样，常表现为精神异常，如抑郁、精神错乱等。亦可发生癫痫、偏头痛、偏瘫、舞蹈病、外周神经病及视网膜病变等。
(9)其他：月经不规则，经前症状加重，特别是偏头痛。部分病人可发生无痛性淋巴结肿大，腮腺肿大，结膜炎等。
狼疮性肾炎有哪些肾损害的表现？
红斑性狼疮肾损害的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管性疾病的一系列症状，起病可隐袭也可急骤，病程一般较长，有或无自觉症状，亦可以肾损害为唯一的临床表现。水肿是常见的临床表现之一，也往往是病人就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一，常反映尿浓缩功能障碍。约1/6的病人在确诊时有肾功能不同程度的减退。据其临床表现，可分为以下几型：
(1)无症状蛋白尿或(及)血尿型:此型较常见，无水肿、高血压，主要为轻度至中度蛋白尿(<2.5g/d)或(及)血尿。
(2)急性肾炎综合征型：较少见，临床上酷似链球菌感染后急性肾炎，急性起病，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮肿、高血压，可发生急性肾衰。
(3)急进性肾炎综合征型：较少见，临床上酷似急进性肾小球肾炎，起病急骤，发展迅速，出现少尿甚至无尿，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮肿，常无高血压或有轻度高血压，迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症，肾功能迅速恶化，在几周和几个月内发生尿毒症。
(4)肾病综合征型：本型常见，约60%病人肾损害表现为此型。临床表现为大 量蛋白尿(3.5g/d)及 低蛋 白 血症，可有严重水肿，但不一定有高胆固醇血症。如不及时治疗，多数可于2～3年内发展至尿毒症。本型易与原发性肾病综合征相混淆，值得注意。
(5)慢性肾炎综合征型：表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长，迁延不愈，预后差。
(6)肾小管综合征型:少见，表现为肾小管酸中毒，夜尿增多，水肿，高血压，尿中 β2—微球蛋白增多，半数病人肾功能减退。
(7)临床“寂静”型：临床症状及体征均无肾受累表现，尿常规化验阴性，但病理检查(尤以电镜及免疫荧光检查)阳性。
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