局灶节段硬化性肾小球肾炎

    局灶节段硬化性肾小球肾炎是肾穿刺活检的一种病理诊断名称。有人问“什么是局灶节段硬化性肾小球肾炎？”“局灶节段硬化性肾小球肾炎严重吗？等一系列问题，关于局灶节段硬化性肾小球肾炎的问题将做具体阐述。
    局灶节段硬化性肾小球肾炎
    局灶节段硬化性肾小球肾炎好发于青少年，起病隐袭，肾病综合症NS常见（75%），血尿常见（75%），肉眼血尿20%，局灶节段硬化性肾小球肾炎常伴高血压、肾功能减退，激素疗效不理想。
    局灶节段硬化性肾小球肾炎病理检查：
    局灶节段硬化性肾小球肾炎病变常常发生于深部肾皮质与髓质交界处。             
    光镜：有局灶分布的肾小球节段性硬化，硬化节段为系膜基质增多，玻璃样变性，有时出现细胞反应，有或无球性硬化。肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增厚。
局灶节段硬化性肾小球肾炎在上述背景下，有六个亚型：
    经典型或门部FSGS、尖端或顶端型、周缘型、细胞型、塌陷型、系膜增生型FSGS
    经典型或门型
    部位常见于肾小球血管极或血管极旁，病变处毛细血管襻塌陷，基底膜皱缩，其内可见嗜复红蛋白的玻璃样沉积，内皮细胞消失或由泡沫细胞代替。
    尖端型或顶端型：
    肾小球节段硬化部位在尿极，有人认为此型对激素敏感。
    周缘型：
    节段硬化位于血管极于尿极之间，易见节段硬化血管与球囊粘连。
    塌陷型：
    脏层上皮细胞显著增生，肥大和空泡变性，毛细血管攀塌陷，但无明显的肾小球节段硬化，肾功能进展较快，上皮细胞可见滴状变性。
    细胞型：
    病变呈局灶节段分布，除脏层上皮细胞局灶节段增生及肿胀病变外，同时伴有内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管襻塌陷。
     系膜增生型：
     肾小球系膜细胞呈局灶节段性增生，常伴有脏层上皮细胞增生和空泡样变性，但以系膜细胞增生为主，肾小管萎缩、空泡变性，间质纤维化。
    原发性FSGS光镜病理表现
            病理类型 节段硬化 硬化部位     增生细胞       主要细胞
             经典型     有      血管极
             尖端型     有       尿极
             周缘型     有      两者之间
             细胞型                 内皮、系膜、上皮             内皮
             塌陷型                 内皮、系膜、上皮             上皮
             系膜型                 内皮、系膜、上皮             系膜
    局灶节段硬化性肾小球肾炎免疫荧光：
可全阴性（没有穿到病变肾小球）；IgM伴或不伴C3呈团块状局灶节段性沉积。
    局灶节段硬化性肾小球肾炎电镜：受累及未受累的小球均呈现上皮细胞足突广泛融合，病变肾小球系膜基质增多，毛细血管壁塌陷，内皮下、系膜区可见ED沉积。