儿童遗传肾病：儿童多囊肾

儿童多囊肾是儿童遗传性肾病的一种，患有儿童多囊肾的患者，在过去没有有效治疗方法，所以患儿往往活不到成年；并且很多怀孕的女性在发现胎儿是婴儿多囊肾患者后都无奈地终止妊娠；又由于多囊肾具有遗传性，所以怀孕女性在发现自己患有多囊肾以后，也有人停止妊娠。
什么是儿童多囊肾？
根据年龄上的不同，儿童多囊肾又有婴儿多囊肾和小儿多囊肾之分。
    1、婴儿型多囊肾
    婴儿型多囊肾即常染色体隐性遗传型多囊肾。婴儿型多囊肾在超声下的表现大致有3类：1）主要见于婴儿。此期婴儿多囊肾患者超声波的特征为锥形强回声，图像类似髓质的肾钙质沉着；2）主要见于绝大多数的新生儿和婴儿。具有典型的肾肥大和球形强回声影像，并偶尔位于皮质外部的2——3毫米处。3）主要见于较大的小孩。此期婴儿多囊肾患者被拍图像显示中央部有强回声，而皮质边缘的8——14毫米区域则无改变。其肝脏大小可正常或肥大，而回声则比肾脏弱。扩张的肝内胆管和由于纤维化导致的门脉末梢低，回声则很明显。随着年龄的增长，门脉纤维化不断发展，在较大的小孩，腹部超声可发现肝脾肿大和肝脏斑状强回声，门脉高压者可发现门脉倒流，肝内胆管扩张。超声图像上婴儿型多囊肾在怀孕24周内即产生一定的征象，以下声像图改变提示婴儿型多囊肾可能：1.双肾明显肿大；2.胎儿膀胱缺如；3.羊水过少。
    2、小儿型多囊肾
    婴儿和小儿只是年龄上的界定，小儿型多囊肾和婴儿型多囊肾都是由于肾远曲小管和集合管连接错位，形成长形囊肿，儿童多囊肾患者的年龄越小病情越重，预后也越不好。婴儿型多囊肾多在出生后已有所表现，多数婴儿型多囊肾患者在生后几个月便死于尿毒症；而小儿型多囊肾的发病率较婴儿型低，存活年龄也相对较长，但是小儿型多囊肾患者也会在成年之前死亡。
    由此可见，存活率低是儿童多囊肾患者的最大特点。因此，怎样有效治疗儿童多囊肾是解除患儿生命威胁的最好方法。
儿童多囊肾治疗简介：
    传统的治疗方法囊内抽液或者是去顶减压术，这两种方法都是以减少囊肿内的液体为目标，以此来减轻大囊肿对肾脏的压力。但是这种疗法的最大弊端是大囊肿被消除后，周围小的囊肿又会因为压力的减少而加速长大。
    另外，儿童多囊肾患者受年龄、发育等方面的影响，更是加大了手术治疗的风险。所以运用保守的方法治疗儿童多囊肾是比较理想的办法，如经过高科技加工过的微化中药，可直接到达大囊肿，使其在药理作用下能够慢慢缩小，不能长大到对肾脏组织造成压迫；同时也不会因为大囊肿突然减少（抽取囊内液体后）为周围的小囊肿长大提供空间。