过敏紫癜性肾炎常识

(1)病因病理
　　过敏性紫癜是一种毛细血管和微血管变态反应性疾病。其病因可能与感染（最常见是呼吸道感染）、药物或食物过敏引起的变态反应有关。本病是一种免疫复合物病，其发病机理中IgA起重要作用。本病有家族性好发倾向。
　　主要表现为系膜增生性肾小球肾炎，在病变部位常可见到坏死，ISKDC分级：
    1度：轻微病损；
    2度：系膜增生；
    3度：(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生，新月体形成＜50％；
    4度：(a)局灶和(b)弥漫性系膜增生，新月体形成50％～70％；
    5度：(a)局灶和(b)弥漫性系膜增生，伴＞75％新月体形成；
    6度：膜增生性病变。上述所有级别中都有血尿；1、2、3度中肾病综合征仅占25％；2、3a度预后较好，肾功能可恢复正常，或留下持续性镜下血尿和蛋白尿；3b、4、5度持续性蛋白尿和血尿，或进展至终末期肾衰。电镜下主要见系膜区有电子致密物沉积，这种沉积物含IgA。免疫荧光见IgA颗粒状沉积，IgG或IgM沉积较少。补体C3和备解素比Ciq、C4更常见，沉积物大量分布在系膜区。
(2)临床表现
　　①肾外表现　半数病者于发病前1～3周有上呼吸道感染，几乎所有病例都有特征的对称性出血性皮疹，开始时为荨麻疹样，随后变为高出于皮肤的斑点状紫癜，较常见于下肢伸侧和臀部，皮疹可于几个月内反复出现。有60％的病人有腹痛、便血；约30％病人有关节痛，特别是膝和踝关节。有些病例肾损害先于皮疹。成人胃肠道症状等全身性表现可不明显。
　　②肾损害表现　约40％病者有肾小球损害，多于紫癜后8周内出现。但也可发生于2年后，甚或在出疹以前。过敏性紫癜的肾损害的特征为血尿，可伴有轻度蛋白尿。临床上可表现如下：
    ①急性肾炎综合征：占约30％；
    ②急进性肾炎综合征：较少见。在几周至几个月内进展至尿毒症；
    ③无症状血尿和（或）蛋白尿综合征：约占本病的50％；
    ④肾病综合征：成人约占10％，在儿童较多见。
    ⑤部分病人可发展为慢性肾炎综合征。